Mieloma múltiple

El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad en la que las células plasmáticas 1,3 proliferan de forma descontrolada y dañan a varios órganos, como los huesos, la médula ósea y los riñones.

El MM en recaída y refractario incluye a los pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento, progresan durante el mismo o recaen dentro de los 60 días posteriores al finalizarlo.

Según la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), el mieloma múltiple (MM) aparece como consecuencia de una proliferación neoplásica clonal de células plasmáticas (CP), último estado madurativo de la serie linfoide B, que secretan inmunoglobulinas (Ig) monoclonales que pueden ser detectadas en sangre y/u orina. El MM consiste en una proliferación maligna de CP que resultan en daño orgánico, incluyendo lesiones líticas de los huesos, anemia, fallo renal e hipercalcemia (síntomas de CRAB)3.

El International Myeloma Working Group (IMWG) de la International Myeloma Foundation define al paciente con MM en recaída y refractario (MMRR) como aquel que, habiendo alcanzado como mínimo una respuesta menor a un tratamiento, progresa durante el mismo tratamiento o durante los 60 días posteriores al fin del tratamiento (Figura 1)3,7.

El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas en la que la formación de anticuerpos funcionales está alterada1,3

El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas

Mieloma múltiple: proliferación patológica de células plasmáticas disfuncionales y formación de anticuerpos anómalos

 

Mieloma múltiple en cifras5,6

Segunda neoplasia hematológica más frecuente en el mundo

 

 

 

 

Incidencia

En 2020 se documentaron alrededor de 176.400 nuevos casos en todo el mundo.

Aproximadamente el 1,8% de todos los nuevos casos de cáncer.

Aproximadamente el 17% de todas las enfermedades hematológicas malignas.

La incidencia no ha dejado de aumentar en los últimos 15 años.

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad, los factores de riesgo más relevantes son el sexo y la edad (4)

Mortalidad

Alrededor de 117.000 personas murieron en todo el mundo por mieloma múltiple en 2020.

 

 

 

 

Síntomas de CRAB7

CRAB, por sus siglas en inglés: Calcium, Renal, Anemia, Bone

Nivel elevado de calcio sérico (Hipercalcemia)

Trastorno funcional de los riñones (Insuficiencia renal)

Reducción del recuento de glóbulos rojos (Anemia)

Complicaciones esqueléticas (Lesiones óseas, osteolisis)

Curso Clínico8,9,10,11

 

El MM se caracteriza por presentar períodos de reemisión tras el tratamiento seguidos inevitablemente de recaídas

Figura 2. Recaída y remisión en el MM

Abreviaturas: GMSI = Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto; MM = mieloma Múltiple

La duración de la respuesta al tratamiento previo es un factor pronóstico de relevancia en el MM en recaída y refractario (MMRR):

  • En la medida en la que el MM progresa y/o recae, adquiere alteraciones genéticas adicionales que resultan en remisiones más breves, en recaídas más frecuentes y en formas de la enfermedad paulatinamente más resistentes a los tratamientos disponibles, por lo tanto, existe una necesidad de nuevos tratamientos puesto que las opciones terapéuticas disponibles se van agotando a medida que la enfermedad progresa.
  • Suprimir la enfermedad residual y brindar soporte inmunomodulador son elementos clave para mejorar los resultados a largo plazo en pacientes con MMRR.

Mieloma múltiple en recaída y refractario12,13,14

  • MM en recaída: incluye a los pacientes que progresan durante el tratamiento o recaen dentro de los 60 días posteriores al finalizarlo.
  • MM Refractario: incluye a los pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento, o progresan durante el mismo.

Literatura

  1. Barlogie B, et al. in: Williams Hematology; 2006.
  2. Moreau, P.; de Wit, E.: Br. J. Haematol. 2017, 179, 98–218.
  3. Rajkumar SV, Kumar S: Mayo Clinic Proc. 2016, 91:101-19. 10.1016/j.mayocp.2015.
  4. Wildes TM, Rosko A, Tuchman SA: J Clin Oncol. 2014, 32:2531-40.
  5. Global Cancer Oberservatory: Cancer Today. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer. Available online: https://gco.iarc.fr/today (Abfrage Feb 2023)
  6. Siegel RL et al. (2022) Cancer Statistics. CA Cancer J Clin 72:7
  7. Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol 2014; 15: e538–48
  8. Kuehl WM, et al. Nat Rev Cancer. 2002;2:175-187.
  9. Vacca A, et al. Leukemia. 2006;20:193-199.
  10. Siegel DS, et al. Community Oncol. 2009;6:12:22-29.
  11. Durie BG, et al. Hematol J. 2003;4:379-398
  12. Anderson, et al.: Leukemia 2007, 22, 231–239.
  13. Kumar, S.K et al.: Leukemia 2017, 31, 2443–2448.
  14. Usmani, S. et al.: Oncologist 2016, 21, 1355–1361.